Sarkoïdose : début d’épidémie

Publication du professeur Philippe Candeloro,

directeur de l’unité de recherche de neuro-immunologie à l’Institut Pasteur

La sarcoïdose, ou mal de Besnier-Boeck-Schaumann, est une maladie inflammatoire qui touche les adultes jeunes entre 25 et 40 ans, et semble être provoquée par une réaction de l'organisme face à un agent agresseur qui demeure encore inconnu. Cette maladie peut atteindre plusieurs organes, dont les poumons, le système nerveux central, les muscles, la peau, les yeux, les ganglions lymphatiques et le hile pulmonaire. Dans 80% des cas, les malades atteints de sarcoïdose guérissent spontanément sans aucune forme de traitement. Dans les atteintes pulmonaires graves on prescrit des corticoïdes dont les propriétés anti-inflammatoires permettent de lutter contre la maladie et de prévenir les séquelles définitives.

Depuis plusieurs mois, nous voyons régulièrement arriver dans nos services des patients qui semblent atteint d’une forme mutante de cette affection. Les premiers cas on été observés à Ump (Westphalie) et décrits par le professeur Franz Beckenbauer, qui a nommé cette nouvelle pathologie maladie de Ump ou sarkoïdose pour la distinguer de sa forme banale. Cette maladie dégénérative du cerveau s’attaque aux connexions corticales et sous-corticales  du lobe frontal. Le mode de contamination s’apparente à celui de la peste brune qui a ravagé l’Allemagne puis l’Europe dans les années 30.

Nous avons mené une expérimentation sur un groupe de volontaires, mis en contact avec l’agent de la sarkoïdose lors d’une réunion publique. A son arrivée à l’Institut Pasteur, le lot N° 94 ne présente aucun signe clinique de la maladie de Ump.

Après une période d’incubation de 72 heures, les premiers symptômes sont observés

Phase 1, troubles de la personnalité : désinhibition, euphorie, changements d'humeur, agitation psychomotrice.

Phase2, troubles du comportement moteur : mouvements involontaires et désordonnés. A ce stade, l’emploi de la camisole s’avère indispensable, pour la sécurité des patients et du personnel soignant.

Phase 3, troubles de la mémoire et des conduites verbales : le langage abstrait propositionnel complexe (comme dans le raisonnement) est rendu difficile, puis impossible. Dans 98% des cas observés, au terme de la phase 3, le vocabulaire du sujet se limite à deux mots : maman et oui.

Phase 4, troubles des conduites visuelles : difficultés d'exploration, agrippement du regard, c’est le stade ultime de l’évolution. Nous n’avons pas suffisamment de recul pour préjuger du pronostic à long terme, mais nous pensons que le malade peut survire dans cet état plusieurs années.

Un rapport destiné au Ministre de la santé est en cours de rédaction. Pour le moment, la sarkoïdose semble localisée en Ile de France mais sa propagation paraît rapide. Nous recommandons des mesures phytosanitaires vigoureuses pour enrayer ce début d’épidémie.